El pigmento de ксеродерма: causas, síntomas, descripción y características del tratamiento

Fecha:

2019-02-15 06:50:19

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Hoy en día la apariencia de una persona juega un papel esencial. Pero, por desgracia, sucede que a veces en el cuerpo se produce un error, y que en el cuerpo comienza a funcionar del todo así, como es necesario. Precisamente ese es un problema que afecta la apariencia de la persona, es el pigmento de ксеродерма. Qué es esta enfermedad y todo lo importante sobre la enfermedad – y en adelante se trata.

el pigmento de ксеродерма

La Terminología

Inicialmente, es necesario entender lo que es. Así, el pigmento de ксеродерма – es una enfermedad de la piel, que es hereditaria. La piel de la persona resulta сверхчувствительной a la radiación solar. En tanto, la condición del paciente a menudo los doctores llaman предраковым. Si hablar médico de la lengua, esta patología – es autosómica рецесивное la enfermedad de adn, cuando las células no pueden corregir las deficiencias o vacíos en las moléculas.

¿Qué más debo saber acerca de la diagnosis «el pigmento de ксеродерма»? El tipo de herencia, como se ha dicho anteriormente, autosómica рецесивный. Sin embargo, los científicos señalan que también puede ser autosómica dominante, y en parte relacionado con el cromosoma sexual.

Un Poco de estadísticas y características

Si hablamos de los países desarrollados, el pigmento de ксеродерма se encuentra una persona en 1 millón de habitantes. En china, sin embargo esta cifra es considerablemente superior - 1 paciente por 100 mil habitantes. También los científicos señalan que esta forma de la enfermedad es principalmente para las comunidades, los grupos, los llamados de los aislados, formados en una de las creencias (por ejemplo, comunidades religiosas). También esta el problema de carácter hereditario y se transmite de madre a hijo. Los médicos afirman que es una enfermedad a menudo se produce en el caso de los matrimonios cercanos por la sangre de los familiares.

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tipos de pigmento ксеродермы

La apariencia de la enfermedad

¿Cómo se ve el pigmento de ксеродерма? En las epidermis de los humanos está presente especial de pigmentación. Todo esto ocurre como resultado de la exposición a la piel de un enfermo de la luz ultravioleta. Pero si en las personas sanas trabajan fermentos especiales, para evitar la aparición de datos de las manchas, los pacientes que no están activos. La culpa de todo - una mutación en las proteínas, que son responsables de la recuperación de los tejidos después de esa influencia. Mutantes de la célula gradualmente se acumulan en el organismo, lo que da lugar a un cáncer de piel. Además de la luz ultravioleta, es necesario señalar la piel del enfermo también es muy sensible y a radiológico (ионизирующему) y a la radiación uv.

Acerca de los tipos de enfermedades

También quiero destacar que existen diferentes tipos de pigmento ксеродермы. En total, los distinguen siete, y son una de las letras: A, B, C, D, E, F, G. a Cada uno de estos tipos de asignar especial el gen mutante. Características mismas de las diferencias hasta ahora se estudian los científicos. Adicionalmente distinguen el octavo tipo de – el pigmento­el ксеродермоид de jung. Sin embargo, es necesario decir que en este caso, el principal defecto y no se conoce.

el pigmento de ксеродерма de la piel

Síntomas

Es Necesario decir que al nacer el pigmento de ксеродерма de la piel no se diagnostica. Los niños nacen normales, en la piel no hay sobrantes de las manifestaciones. Los primeros síntomas comienzan a aparecer aproximadamente en un período de 3 meses – 3 años, sin embargo, es posible y más temprano o más tarde el inicio de un proceso, dependiendo de la fuerza de la acción de la luz ultravioleta. Los primeros síntomas que se manifiestan en niños:

  • слезоточивость de los ojos;
  • фотофобия;
  • Disponible conjuntivitis;
  • La enfermedad puede manifestarse фотодерматитом.

En el cuerpo del niño aparecen manchas, similares a los lunares o pecas. Poco a poco su número aumenta. Esto ocurre como consecuencia de una violación de los procesos de pigmentación. Otros de los síntomas que más se comienzan a aparecer:

  1. Telangiectasias, es decir, los vasos de la piel se dilatan.
  2. También Puede ser hiperqueratosis, cuando las células se dividen muy rápidamente, y que los procedimientos de слущивания se detienen. Debido a ello, puede producirse queratinización de la epidermis.
  3. Es el aumento de la sequedad de la piel.

el pigmento de ксеродерма el tipo de herencia

El cuadro Clínico

La participación en las enfermedades de la piel son la enfermedad: el pigmento de ксеродерма, ретикулярный progresista меланоз, меланоз pesar de eso, de que, en esencia, es la misma enfermedad. El cuadro clínico se divide en tres tipos principales:

  1. Inflamatoria. En las áreas abiertas de la piel aparecen manchas similares a las pecas. Poco a poco se producen escamas similares a léntigos.
  2. Гиперкератическая etapa. En la piel, alternativamente, se forman los islotes de la acumulación de las pecas, escalas, los elementos de tipo léntigos. Todo recuerda el cuadro de la crónica de la radiación de la dermatitis. A veces pueden surgir бородавчатые de la educación. Todos estos atrófica los cambios poco a poco provocan el agotamiento de хрящиков de la nariz, oídos, orificios naturales pueden deformarse. También en esta etapa de la posible pérdida del cabello, la caída de las pestañas. La córnea puede помутнеть, se observa фотофобия y слезоточивость.
  3. En la última fase del problema pasa cancerosa de la frontera. En la piel aparecen como tumores benignos y tumores malignos.

la pertinencia de pigmento ксеродермы

Невралгические características

Alrededor de uno de cada cinco paciente con este diagnóstico se observan невралгические de la desviación. Pueden ser de retraso mental, арефлексия (falta de reflejos). También es importante señalar que el pigmento de ксеродерма a menudo vinculado con enfermedades:

  • El Síndrome de reed, cuando se ralentiza el crecimiento del esqueleto, черепная caja se reduce, se produce un retraso en el desarrollo físico y mental.
  • El Síndrome De Санктиса-Каккьоне, cuando la interrupción del sistema nervioso central se manifiestan junto con la piel de las manifestaciones.

Las Causas de la enfermedad

Lo Que necesitas saber sobre este problema, como el pigmento de ксеродерма? Causas, síntomas de la enfermedad? Si las manifestaciones de la enfermedad está todo claro, ha llegado el momento de averiguar qué provoca su aparición. Como ya quedó claro, es una mutación genética, cuando el culpable es аутосомный el gen que se transmite de los padres. También en las células del enfermo faltan enzimas uv-эндонуклеазы, puede ser el déficit de la arn polimerasa. También los científicos dicen que la causa del desarrollo de la patología puede ser el aumento en el ambiente de la persona порфиринов, las enzimas naturales que afectan negativamente las epidermis.

incluyen la enfermedad de pigmento ксеродерма

Diagnóstico

La Pertinencia de pigmento ксеродермы hoy en día, es muy alto. Después de todo, la mayor cantidad de personas tratan más a menudo ser en el sol, completamente sin temor a la acción de los rayos uv. Y esto es incorrecto. Aunque el hombre y la amenaza de esta enfermedad, de las epidermis mejor en la medida mínima para exponer activa de la exposición. ¿Cómo se puede detectar esta enfermedad?

  • La Encuesta de la piel con la ayuda de monocromador, un instrumento que determina el nivel de sensibilidad de la piel.
  • El Siguiente paso – la biopsia. En este caso, se exploran las partículas de los tumores en la piel del enfermo.
  • Las Muestras de tejido tomadas durante una biopsia, histológicamente, son investigados.

el pigmento de ксеродерма tratamiento

El Tratamiento de problemas

Si el paciente es diagnosticado de «el pigmento de ксеродерма», el tratamiento del enfermo – he aquí que es muy importante. Así, la persona tiene que seguir estrictamente las instrucciones de los doctores:

  • Es Necesario asistir a un dermatólogo.
  • En las primeras etapas se utilizan activamente medicamentos contra la malaria (por ejemplo,  Делагил» o  Резохин»), que reducen la sensibilidad de la piel a la luz.
  • Obligatorio es el tratamiento con vitaminas para apoyar el cuerpo. En tal caso, debe tomar la nicotina, el ácido (vitamina pp), retinol (es la vitamina A), así como en el complejo de vitaminas del grupo S.
  • Si en la piel se forman шелушащиеся escamas, es necesario procesar los ungentos, en cuya base hay corticosteroides.
  • Si en la piel se producen las verrugas, es necesario aplicar el ungüento con quimioterapia, la principal tarea de la que – impedir la ulterior división de las células.
  • A Veces los pacientes es necesario beber antihistamínicos, en otras palabras, antialérgicos de la herramienta, por ejemplo,  Tavegil» o  Suprastin» o десенсибилизирующие de la herramienta, que debilitan la reacción alérgica.
  • Activa de los efectos en la piel del enfermo, por ejemplo, el verano, el paciente se prescribe la protección contra la radiación uv cremas o aerosoles.
  • Si hay peligro de formación de tumores, el paciente debe tener en cuenta no sólo el oncólogo de radiación, sino que periódicamente navegando por el grupo de otros profesionales: dermatólogo, oftalmólogo y neuropatlogo.
  • Neoplasias de la piel, incluso бородавчатые, se deben eliminar mediante cirugía.


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