Syndrom "пьебалдизм": was ist es, Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Datum:

2018-12-07 15:00:19

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Eine Art von Verletzung des pigmentstoffwechsels ü seltene-Syndrom "пьебалдизм". Gekennzeichnet durch гнездным Bleichung der Haare auf dem Kopf. Dies ist nicht ein harmloser Schönheitsfehler, sondern ein Symptom für eine große Anzahl von schweren Krankheiten.

In diesem Artikel ausführlich betrachten "пьебалдизм". Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung auch werden beschrieben.

Syndrom пьебалдизм dass diese

Ursachen der Verfärbung der Haare

Die Verletzung des pigmentstoffwechsels ist in Form von Depigmentierung ü Verlust des Pigments, Hyperpigmentierung ü Verstärkung der Färbung.

In der Farbe des Haares einen Wert von 2 Pigment - эумелинин, das feomelanin. Sie befinden sich in der kortikalen Schicht des Haares. Eumelanin verleiht dem Haar schwarz-Braun, das feomelanin – gelb-rot. Die Kombination dieser Pigmente in individuellen Mengen und Interaktion mit der Luft verleiht dem Haar eine bestimmte Farbe. Haarfarbe genetisch vorprogrammiert ist.

Wie Oft tritt das Syndrom "пьебалдизм", was ist das für eine Krankheit?

Bei Funktionsstörungen Melanozyten, Synthese von Pigmenten der Haare, mit dem Alter entwickelt sich graue Haare. Wenn dieser Zustand beginnt in Jungen Jahren – dies zeigt die genetische Pathologien oder schwere Krankheiten.

Eine Krankheit, bei der leidet an Retinitis Austausch

Warum tritt das Syndrom "пьебалдизм", was ist das für eine Abweichung?

Bei Funktionsstörungen Melanozyten entwickeln sich folgende Zustände:

  • пьебалдизм in einer isolierten Form;
  • Albinismus;
  • пьебалдизм in Verbindung mit der Niederlage der Augen, des Gehörs, der Haut, des Nervensystems, des Stütz-und Bewegungsapparates.

Syndrom пьебалдизм

Krankheitsbild

Wie genau äußert sich das Syndrom "пьебалдизм", was bedeutet das?

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Der Verlust von Pigment in Form von Haaren der Entstehung des weißen curl auf dem Kopf auftreten, von der Geburt bis ins Erwachsenenalter.

Je früher die Verletzung Auftritt des pigmentstoffwechsels, desto gravierender die Ursache, schwerer Folgen.

Lokalisierte Verfärbung curl kombiniert mit einem Grundstück Verfärbung auf der Stirn. Begleitet durch das auftreten von Läsionen Hyperpigmentierungen, d.h. der Alopezie Phasen der Verdunkelung der Haut an der Vorderfläche des Bauches, der Oberschenkel, der Unterschenkel, Brust, Arme einer Größe von 1 mm bis 6 cm.

Krankheiten lauern hinter пьебалдизмом

Es gibt eine große Gruppe von Krankheiten und Anomalien der Entwicklung, die sich zusammen mit der Bleichung des Haares eine schwere Niederlage der Organe und Systeme. Rechtzeitig identifiziert Pathologie sparen das Leben eines Kindes und befreien die Eltern von vielen Problemen.

ein Seltenes Syndrom пьебалдизм

Syndrom Ваарденбурга-klein

Die Erkrankung hat einen autosomal-dominanten Typ der Vererbung, d.h. gleich Häufig bei Jungen und Mädchen. Der genetische defekt vererbt werden können von jedem Elternteil.

Zusammen mit Bleichung Haarsträhnen beobachtet Allgemeine und okuläre Manifestationen der Krankheit.

Die Augen Symptome dieser Krankheit:

  • Hypoplasie der Wimpern;
  • Graue Haare auf den inneren Abschnitten der Augenbrauen;
  • Schmale Augen einen Spalt;
  • Augen in verschiedenen Farben;
  • Weitsichtigkeit;
  • Weit auseinander liegenden Augen.

übertragen wird, ob ein Seltenes Syndrom пьебалдизм

Allgemeine Symptome können von unterschiedlichem Schweregrad sein:

  • Partielle Albinismus;
  • Breiter Nasenrücken;
  • Niedriges Wachstum;
  • Fehlbildungen der Zähne;
  • глухонемота oder isolierte Hörstörungen;
  • Fehlbildungen der inneren Organe;
  • ändern Sie die Größe des Schädels.

Angesichts der Tatsache, dass in der ersten Zeit der Schweregrad der Erkrankung minimal und zeigt sich nur пьебалдизмом, Sie müssen die Prüfung für den Ausschluss der schweren Pathologie. Das ist piebaldism.

Syndrom Wolfe

Isolierte гетерохромия, d.h. die unterschiedliche Augenfarbe ist vor allem bei Tieren. Bei Menschen die Frequenz unter der ganzen Bevölkerung beträgt 1%.

Berühmte Menschen mit unterschiedlichen Augenfarben: Mila Kunis ("die fantastische Welt von Oz", "Bloodlines", "Aufstieg Jupiter"), die englische Schauspielerin Jane Seymour, bekannt durch den Film „Leben und sterben lassen“, David Bowie ist ein britischer Sänger, Songwriter, Produzent, Tontechniker, Künstler, Schauspieler.

Isolierte гетерохрония ist eine Krankheit, und in Kombination mit пьебалдизмом-Syndrom genannt Wolfe und führt zu einer schnell fortschreitenden Taubheit.

Differenzieren diese Krankheit ist notwendig, um mit Retinitis ü Dystrophie des pigmentepithels Augen. Ist die Option Strömungen dieser Krankheit - Retinitis pigmentosa ohne Pigment.

пьебалдизм Ursachen Symptome Diagnose Behandlung

Mutter und Tochter mit einem Syndrom der "пьебалдизм"

Die Krankheit hat eine rezessive, zusammengehakt mit dem weiblichen Chromosom vererben. Die Frau überträgt dieses gen Sohn, und er tritt die Krankheit. Tochter diese Männer sind gesund, wenn Sie gesund Mutter. Die einzige Manifestation wird пьебалдизм.

Wenn die Mutter klinisch gesund, aber ein Träger dieses Gens, das die Tochter wird krank.

Für die Diagnose dieser Erkrankung wird die Ophthalmoskopie, die im Fundus identifiziert Pigmentflecken, ähnlich изъеденность Motten zerfressen.

Гипомеланоз Ito

Die Krankheit entwickelt sich von Geburt an. Leiden Kinder beiderlei Geschlechts gleich Häufig. Es ist nicht bewiesen erbliche übertragung von den Eltern auf die Nachkommen, aber die Krankheit immerkombiniert mit angeborenen Fehlbildungen der inneren Organe.

Die Diagnose wird klinisch auf der Grundlage der folgenden Symptome:

  • Auf der Hautschichten erscheinen беспигментные Grundstücke Bizarre in Form von locken, Schneeflocken;
  • Auf ladonnih, plantar Oberflächen und Schleimhäuten solche änderungen gibt es nicht;
  • In der Schläfenregion Phase gebleichtem Haar ü пьебалдизм;
  • Mit zunehmendem Alter die Bereiche Depigmentierung weniger sichtbar;
  • Die Niederlage des Nervensystemes gibt es immer, geistiger Behinderung manifestiert, sudorojnam-Syndrom, verminderter Muskeltonus;
  • Pathologie Auge schielen manifestiert unterschiedlichem Schweregrad;
  • Begleitet von Skoliose, Deformation des Thorax, der Extremitäten in 25% der Fälle;
  • Mit einer Frequenz von 10% kombiniert mit Herzfehlern.

Differenzieren diese Krankheit muss von der Bedingung, die so genannte Pigment-Inkontinenz. Sie haben die ähnliche klinische Symptome, aber das Letzte vererbt.

Mutter und Tochter mit einem Syndrom пьебалдизм

Pigment-Inkontinenz

Übertragen wird, ob ein Seltenes Syndrom "пьебалдизм"?

Die Krankheit wird von der Mutter an die Tochter. Abhängig von der schwere des Krankheitsbildes zeigt sich folgende Symptome:

  • Hautausschlag in der Form von langen Streifen, die nach dem trocknen und der Entfernung der Krusten hinterlassen Bereiche der Pigmentierung. Ausschläge haben einen wellenförmigen Verlauf mit periodischen Entstehung von neuen Haut-Elementen. Mit dem aufwachsen des Kindes diese Teile Pigment verliert und immer blasser.
  • Verletzung Wachstum und Konfiguration der Zähne, Nägel, Haare in Form von Alopecia Depigmentierung und Haarausfall.
  • Neurologische Erkrankungen manifestieren sich eine Verzögerung Psycho-redenentwicklung, erhöhtem Hirndruck, Krampfanfälle, Schwäche in Armen und Beinen.
  • Okuläre Störungen instabil und treten Strabismus, Nystagmus, Katarakt, verminderte Sicht, Blindheit.

Syndrom Грисцелли

Ist eine Gruppe von Krankheiten, die auftreten kann in drei Arten, die wichtigste ähnlichkeit ist die Anwesenheit von verfärbten Phasen der Haare auf dem Kopf. Es gibt die folgenden Symptome:

  • Neurologische Erkrankungen mit гипопигментацией.
  • Die gefährlichste Art der Erkrankung, bei dem Syndrom "пьебалдизм" kombiniert mit gestörter Blutbildung. Klinische Symptome: mäßig erhöhte Körpertemperatur, keine einzige Erklärung und Behandlung. Die Höhe des Fiebers, allmählich zunimmt, tritt eine Vergrößerung der Leber, Milz, Verringerung der Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten, Fibrinogen im Blut. Die Letzte Zeit gebunden ist an das Nervensystem.
  • Hypopigmentierung von Haut und Haar von unterschiedlichem Schweregrad, die bis dahin fließt ohne Schäden an den Zellen des Blutes und des Nervensystems. Für die rechtzeitige Diagnose dieser gefährlichen Pathologie eine Konsultation mit einem Hämatologen Dermatologen, Genetik. Unbedingt berücksichtigt das Vorhandensein in der Familie der verschiedenen Störungen des pigmentstoffwechsels, die Analyse zum Ausschluss von genetischen Mutationen.

was ist piebaldism

Die Aktualität und die Gefahr dieser Erkrankung ist wegen der hohen Frequenz die Kombination mit down-Syndrom, Edwards, shereszewski-Turner-Syndrom.

Identifizieren hautdepigmentierung und Haare kann bei der Geburt, und hier ist festzustellen, ob der Turner-Syndrom kann nur je nach dem erwachsenwerden des Menschen, wenn die starke winzige Gestalt, Lymphödem, Herzfehler, erhöhter Blutdruck, eine Unterentwicklung der Brustdrüsen, niedrige Lage der Brustwarzen, die Ersetzung der inneren Geschlechtsorgane Bindegewebe. Intelligenz bei diesen Patienten praktisch nicht leidet, hintergrund Stimmung ist fast immer erhöht, es wird eine gewisse positive Euphorie, das erklärt die gute soziale Anpassung dieser Patienten.

Fazit

Beim Menschen ist das gen der normalen Pigmentierung der Haut immer доминантен in Bezug auf das gen, verantwortlich für das Stoffwechsel-Pigment.

Die Hauptbedeutung Probleme mit der Pigmentierung besteht darin, dass Sie die Markierungen von gefährlichen chromosomalen Krankheiten, mehrfache Missbildungen.

Bei jeder Verletzung der Austausch von Pigment der Haut, der Schleimhäute, der Haare Beratung benötigen. Wir prüften Syndrom "пьебалдизм". Was es ist, ist es klar geworden.


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Alin Trodden - autor des Artikels, Herausgeber
"Hi, ich bin Alin Trodden. Ich schreibe Texte, lese Bücher und suche nach Eindrücken. Und ich bin nicht schlecht darin, dir davon zu erzählen. Ich freue mich immer, an interessanten Projekten teilzunehmen."

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